Il termine foro maculare si usa per descrivere un difetto retinico a tutto spessore nell’area foveolare, l’area retinica con la maggior concentrazione di recettori. L’area foveolare è particolarmente suscettibile alla formazione di un foro a causa della sua sottigliezza.
Ci sono numerose cause della formazione del foro maculare che includono la degenerazione miopica, l’edema maculare cistoide, la trazione vitreo-maculare, la contrazione di una membrane epiretinica, il trauma, e la retinopatia solare (retinite foveo-maculare), ma per la maggior parte i fori maculari sono idiopatici.
Il foro maculare senile idiopatico è un disordine che si presenta in individui che sono altrimenti in buona salute e che sono nella sesta decade di vita o oltre. L’incidenza del foro maculare è circa 1:5000 individui. È una patologia più frequente nelle donne, circa il 72% dei casi, ed è legata all'età: più del 50% dei pazienti hanno un'età tra i 65-74 anni. La probabilità che la malattia colpisca entrambi gli occhi e di circa 8-10%.
Circa la metà dei fori si risolvono spontaneamente entro un anno. Il 74% evolvono negli stadi III-IV, solo l'11-15% si chiudono spontaneamente. Allo stadio III-IV solo il 4 % dei casi si chiude spontaneamente.
I primi sintomi del foro maculare sono annebiamento della vista, metamorfopsia e scotoma negativo all’inizio, spesso prima dello sviluppo del foro. La presenza di fotopsia è rara. All’inizio l’acuità visiva può essere quasi normale. Ona volta che il foro maculare si è completamente formato l’acuità visiva è di solito compresa fra 4/10 e 1/20, ma raramente è peggiore.
Sintomi principali:
- Alterazione della messa a fuoco (metamorfopsia)
- Comparsa di una macchia centrale (scotoma), simile a un'ombra o a una tenda, in una zona del campo visivo a cui consegue una riduzione della vista con diversi gradi di intensità
Cause
Idiopatico, traumatico, edema maculare cistoide, degenerazione miopica.
Clinicamente un foro maculare appare come un difetto retinico a tutto spessore nell’area foveale, circa 500 µm di diametro. I fori maculari sono difetti retinici a tutto spessore di circa 300-500 µn in diametro.
Evoluzione
La formazione del foro maculare idiopatico progredisce attraverso 4 stadi.
Stadio I
L’acuità visiva è di solito compresa fra 8/10 e 4/10
Stadio II
L’easame con OCT dimostra la presenza di un piccolo foro maculare < 300 µn in diametro
Stadio III
Foro maculare completo con separazione vitreale. L’acuità visiva è di solito compresa fra 4/10 e 1/10. Nella maggioranza dei casi il diametro del foro è di circa 500 µm
Stadio IV
A questo stadio c’è un foro maculare a tutto spessore ed una completa separazione del vitreo posteriore dal disco ottico e dalla macula.
Chirurgia
La chirurgia consiste nel fare una vitreotomia via pars plana e causare un distacco completo del vitreo posteriore, il peeling della membrana limitante interna può essere effettuato con o senza l’uso di coloranti come il verde all’indocianina.
Prevenzione
La percezione alterata delle immagini o la comparsa di metamorfopsie può essere più facilmente individuata con la griglia di Amsler, un test di autovalutazione eseguito direttamente dal paziente. Nel caso in cui il paziente veda le righe ondulate è importante rivolgersi all'oculista specialista in patolgie retiniche.
La retina è membrana visiva che tappezza la parete interna dell'occhio, ha la funzione di ricevere i raggi di luce dall'ambiente esterno e di "impressionarsi", come una pellicola fotografica. L'impulso viene poi trasferito al cervello e qui trasformato in immagine. La retina è una membrana molto delicata sensibile, per poter funzionare ha un grande bisogno di ossigeno, apportato dalla circolazione sanguigna. La retina può andare incontro a diverse patologie più o meno invalidanti. La più pericolosa è forse la rottura della retina che se non prontamente trattata può portare ad un distacco di retina. Una retina irrimediabilmente distaccata porta alla perdita della vista.
In particolari condizioni può accadere che si formino dei 'buchi', cioè dei fori, o, addirittura, delle lacerazioni in seno allo spessore retinico in periferia (rotture retiniche). Queste lesioni sono pericolose poichè in determinate situazioni possono predisporre al distacco di retina. Il 60% delle rotture retiniche si forma in aree retiniche ove sono già presenti aree di degenerazione retinica. Le degenerezioni retiniche periferiche possono essere divise in regmatogene e non regmatogene. Le prime, lesioni retiniche regmatogene, sono così definite in quanto è frequente il rischio di rottura della retina con possibile successivo distacco secondario all’ infiltrazione del liquido vitreale attraverso la soluzione di continuo creata, con progressivo scollamento degli strati retinici; quelle non regmatogene, invece, sono benigne in quanto non portano a rottura retinica e, nemmeno, al distacco di retina.
A volte le lesioni sono scoperte anche in assenza di sintomi.
Degenerazioni retiniche non regmatogene
- Degenerazione cistoide (microcistica di Blessig ed Iwanoff): caratterizzata dalle omonime cisti è presente in pressochè la totalità dei pazienti ed aumenta con l'avanzare dell'età; è bilaterae nel 40% dei casi. Vi è un'associazione con la retinoschisi acquisita di cui sembra essere la causa.
- Degenerazione a fiocchi di neve: si tratta di minute chiazzette di color bianco giallastro disseminate in periferia . Può però essere associata a degenerazione a lattice, a degenerazione a bava di lumaca ed alla retinoschisi acquisita.
- Degenerazione pavimentosa: è caratterizzata da aree di atrofia retinica bianco‐giallastre che lasciano trasparire al loro interno la superficie sclerale interna ed i vasi coroideali spesso circondate da aree di pigmento. È presente nel 25% circa della popolazione ed interessa i quadranti temporali.
- Degenerazione a favo d'api (reticolare): è una degenerazione senile innocua caratterizzata da un fine accumulo di pigmento disposto a formare un disegno che ricorda molto le cellette degli alveari delle api.
- Drusen (corpi colloidi) periferiche: chiazzette rotonde bianche‐giallastre pallide, più o meno pigmentate e bilaterali.
- Degenerazione pigmentaria orale: è una forma di degenerazione retinica pigmentaria senile che forma una linea di pigmento con decorrenza parallela all'ora serrata.
Degenerazioni retiniche regmatogene (degenerazioni retiniche in cui è presente una trazione del vitreo sovrastante l’area di assottigliamento)
- Degenerazione a lattice o palizzata: è presente in circa l'8% della popolazione ed in circa il 40% dei pazienti con distacco di retina. È associata in particolar modo alla miopia e ad alcune sindromi come la Marfan, la Ehlers‐Danlos e la Stickler. Si tratta di aree di assotigliamento della retina periferica ben demarcate, ovalari o fusiformi disposte parallelamente all'equatore associate a ialinizzazione o inspessimento dei vasi che conferiscono loro l'aspetto a spina di pesce o a palizzata. Le lesioni sono bilaterali nella maggior parte dei casi e localizzate nei settori temporali superiori. Esiste anche una variante atipica con disposizione radiale perivascolare(più frequenti nella sindrome di Wagner‐Jansen‐Stickler). Predispongono al distacco di retina per la frequente presenza di fori retinici o soluzioni di continuo nella compagine della degenerazione e per le tenaci aderenze tra il vitreo ed i margini della degenerazione che tendono a staccarla dalla sede propria soprattutto in caso di distacco posteriore di vitreo.
- Degenerazione a bava di lumaca (o a brina o givrè): è indicata da alcuni come stadio precedente la degenerezione a lattice anche se possiede caratteristiche proprie. Sono caratterizzate dalla presenza di numerosi puntini bianchi rifrangenti disposti in maniera da ricordare la scia della bava delle lumache. Ne esistono tre forme: a focolai, diffusa ed una associata ad altre degenerazioni. Frequentemente è bilaterale. Può portare a formazione di rotture retiniche nel 20‐30% dei casi per le aderenze vitreo‐retiniche che si formano ai margini della lesione.
- Retinoschisi degenerativa: la retinoschisi è una separazione della retina in due foglietti, uno interno (vitreale) ed uno esterno (coroideale); a seconda del punto di separazione si divide in tipica o reticolare.
Ne esistono due forme: la retinoschisi acquisita che può essere piana o bollosa e si osserva con maggior frequenza nella quinta‐sesta decade di vita e la retinoschisi congenita (ereditaria e legata al cromosoma X) presente ala nascita ed interessante la regione maculare nel 98‐100% dei casi.
Nella stragrande maggioranza dei casi la schisi interessa i quadranti infero‐temporali, è bilaterale, sembra una forma esagerata di degenerazione microcistica ed è una condizione innocua ed autolimitante. Solo in una piccolissima percentuali di schisi reticolare si osserva la tendenza della stessa a progredire verso il polo posteriore e a formare rotture di entrambi i foglietti al suo interno, provocando un distacco di retina.
‐ Bianco con e senza pressione: sono aree retiniche traslucide di aspetto bianco grigiastro ben distinte dalle aree retiniche adiacenti evidenziabili indentando la retina (con pressione) o senza. Le aree di bianco senza pressione possono dare origine a rotture retiniche giganti lungo il loro margine posteriore.
Le degenerazioni regmatogene devono essere seguite con visite specialistiche periodiche e non necessitano di alcun trattamento profilattico in quanto non portano di per sè a nessuna complicanza. Le degenerazioni retiniche regmatogene invece comportano un maggior rischio per il paziente di andare incontro ad un distacco di retina; nel caso vengano riscontrate, le scelte terapeutiche sono essenzialmente due: quella di seguirne l'evoluzione nel tempo con visite ravvicinate o, nei casi più a rischio effettuare un trattamento profilattico con argon‐laser per evitarne l'evoluzione in rottura retinica e quindi in un possibile distacco.
Nel caso invece fossero diagnosticati fori retinici a tutto spessore o rotture retiniche questi vanno trattati urgentemente con argon laser.
Lo scopo del trattamento argon laser è di creare una reazione cicatriziale solida intorno alla lesione e tentare di prevenire un distacco della retina. Nella maggioranza dei casi, la cicatrizzazione duratura della lacerazione viene ottenuta.
Questo trattamento non impedisce la formazione di altre lacerazioni. A seconda dei casi, può venir proposto un trattamento più esteso (sbarramento circolare).
Nella maggioranza dei casi il trattamento è risolutivo. In alcuni casi tuttavia, dove le lesioni sono numerose o troppo avanzate, il trattamento laser non è sufficiente e diventa necessario un intervento chirurgico.
Non ci sono allo stato attuale delle conoscenze, trattamenti medici o alternativi al laser.